Como já foi esclarecido em anteriores respostas (cf. Textos Relacionados), a grande diferença entre o uso de porque e por que nas variantes de português europeu e português do Brasil passa pelo uso interrogativo: enquanto em Portugal escrevemos «porque estás triste?» no Brasil teremos «por que estás triste?». Quanto a porquê e por quê, a situação é paralela: em Portugal, usa-se porquê, enquanto no Brasil se emprega por quê – sempre em frases interrogativas¹. Sobre o que ditam o acordo ortográfico vigente ou os anteriores, nada há registado sobre o assunto, que parece depender apenas da maneira como se têm grafado tradicionalmente estas formas nos dicionários dos dois países.

Em relação a ocorrências noutros contextos (não interrogativos), vejam-se os exemplos, em que o uso é igual em PE e PB, podendo verificar-se, no entanto, alguma diferença na pronúncia:

1. «Estou triste porque tenho saudades do meu primo.»

2. «Por que motivo estás triste?»

3. «Tenho saudades do meu primo, é este o motivo por que estou triste.»

Em 1. porque é conjunção causal (= «visto que»); em 2. temos por + que na construção «por que motivo...?» (este uso antecede palavras como motivo, razão, etc.); e em 3. temos um por + que relativo, que significa «este é o motivo por que...». 

¹  Porquê e por quê interrogativos tanto se podem escrever no princípio da frase ou no fim:

4. «Anda triste, porquê/por quê?»

5. «Porquê/por quê toda esta gritaria?»

Em 4 e 5, porquê é a forma escrita em Portugal, classificada como advérbio interrogativo, ao passo que «por quê» é considerado uma locução resultante da associação da preposição por com o pronomo interrogativo quê [cf. Dicionário Houaiss (1.ª edição brasileira, 2001), s. v. que, porque].

Porquê pode ainda constituir um substantivo («o porquê»), caso em que se escreve da mesma maneira nos dois países:

6. «Preciso de saber o porquê de estar triste.»